先天性胆道闭锁主要通过手术治疗，其中葛西（Kasai）手术是常用的一线治疗方法，约60%~70%的患儿通过该手术能恢复胆汁流通，但手术最佳时机很关键，一般建议出生后60天内进行手术。
手术治疗方式
葛西手术： 目的是重建胆汁引流通道，将肝外闭锁的胆道切除，然后取小肠的浆膜片缝补在肝门处，创造新的胆汁引流途径。手术成功的关键在于患儿年龄，出生后60天内手术效果相对较好。肝移植： 如果葛西手术失败或病情进展到晚期，就需要考虑肝移植。肝移植是终末期先天性胆道闭锁患儿的有效治疗手段，据统计，肝移植术后患儿5年生存率能达到70%~80%左右，但肝源获取、手术费用以及术后长期抗排斥治疗等都是需要面临的问题，手术费用通常在30万~50万元不等（因地区、医院等因素有差异）。
术后护理要点
饮食方面： 术后需要保证患儿营养摄入，提供高蛋白、高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。同时要注意补充脂溶性维生素，因为胆汁引流改善后，脂溶性维生素吸收会受影响，需要在医生指导下补充维生素A、维生素D、维生素E、维生素K等。康复监测： 要密切监测患儿的肝功能指标，如胆红素、转氨酶等，定期带患儿复查，一般术后1个月、3个月、6个月等都需要进行全面检查，观察肝脏恢复情况以及是否有排斥反应等。
早期诊断的重要性
早期症状表现： 先天性胆道闭锁早期主要表现为黄疸持续不退，通常新生儿出生后2周黄疸不消退反而加重，皮肤和巩膜呈进行性黄染。同时可能伴有陶土色大便，这是因为胆道闭锁导致胆汁无法排入肠道，大便缺少胆汁中的胆色素而呈现陶土色。如果能在出生后60天内明确诊断并进行葛西手术，预后相对较好，所以家长要密切关注新生儿黄疸情况，一旦发现异常应及时就医检查。诊断方法： 主要通过实验室检查和影像学检查，实验室检查会发现胆红素尤其是直接胆红素明显升高，碱性磷酸酶升高。影像学检查如B超可观察胆道结构，磁共振胰胆管造影（MRCP）能更清晰显示胆道情况，有助于明确胆道闭锁的诊断。