嗜血症并非不治之症,其即嗜血细胞综合征,部分患者经化疗或异基因造血干细胞移植治疗,病情可得到控制甚至治愈。具体情况如下:
一、嗜血细胞综合征:这是一组因遗传性或获得性免疫缺陷引发的以过度炎症反应为特征的疾病。它并非单独一种疾病,而是一种临床症状表现。主要是由于被激活的淋巴细胞及组织细胞异常增生,产生大量炎性细胞因子,进而导致一系列炎症反应。
二、临床表现:嗜血症患者会呈现高热、外周血全血细胞减少、肝脾肿大、铁蛋白浓度异常增高、甘油三酯浓度增高、纤维蛋白原浓度降低等,临床诊断存在较大难度。
三、治疗方法:主要分为控制过度炎症状态和纠正潜在免疫缺陷。确诊后应积极寻找造血干细胞供应者,在药物治疗达临床缓解后进行移植;继发性患者在诱导剂维持治疗后应积极治疗原发疾病。部分患者通过化疗或造血干细胞移植治疗取得了明显效果,成功控制了病情。
综上所述,嗜血症是有治愈希望的,并非绝对的不治之症。
