什么是席汉氏综合征呢

席汉氏综合征是由于产后大出血,尤其是伴有长时间的失血性休克,使垂体前叶组织缺氧、变性坏死,继而纤维化,最终导致垂体前叶功能减退的一种内分泌疾病。一般多发生在产后1周左右。

病因是什么

主要病因: 最常见的病因就是产后大出血引起垂体缺血性坏死。比如分娩过程中发生前置胎盘、胎盘早剥等情况,导致大量出血,使得垂体前叶供血不足,细胞受损。另外,严重的感染性休克、垂体瘤卒中、放射治疗后等也可能引发席汉氏综合征,但相对产后大出血来说较少见。

有哪些临床表现

内分泌功能减退表现: 性腺功能减退是常见表现,女性患者会出现乳房萎缩、闭经、阴毛腋毛脱落等;甲状腺功能减退时,会有怕冷、乏力、皮肤干燥、表情淡漠、心率减慢等表现;肾上腺皮质功能减退时,可出现乏力、食欲减退、恶心呕吐、血压偏低等症状。其他表现: 病情严重时,患者可能会出现精神萎靡、嗜睡等情况。在应激状态下,比如感染、手术等,病情会加重,甚至可能出现昏迷等危险情况。

如何诊断该病

实验室检查: 要检测垂体相关的激素水平,比如促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺激素等都会降低。同时还会检测甲状腺激素、肾上腺皮质激素、性激素等靶腺激素水平,一般靶腺激素水平也会降低。另外,还会进行垂体磁共振成像(MRI)检查,可帮助发现垂体是否有缺血坏死、萎缩等改变。病史结合表现: 有产后大出血等相关病史,再结合上述出现的内分泌功能减退等临床表现,有助于诊断席汉氏综合征。

如何治疗与预防

激素替代治疗: 根据患者缺乏的激素种类进行相应替代。比如甲状腺功能减退需补充甲状腺激素,常用左甲状腺素钠;肾上腺皮质功能减退需补充糖皮质激素,如氢化可的松;性腺功能减退需补充雌激素、孕激素等性激素。预防措施: 孕妇要做好产前检查,尤其是有前置胎盘、胎盘早剥等高危因素的孕妇,要密切监测产程,一旦发生大出血要及时处理,尽快补充血容量,避免垂体长时间缺血,降低席汉氏综合征的发生风险。