肺间质纤维化的治疗需综合多种方法，目前主要的治疗方式包括药物治疗、氧疗以及肺康复治疗等。其中药物治疗是重要手段，比如吡非尼酮和尼达尼布是常用的抗纤维化药物，临床研究显示它们能在一定程度上延缓肺功能下降。
药物治疗方面
抗纤维化药物： 吡非尼酮是一种口服的抗纤维化药物，它可以抑制炎症和纤维化相关的细胞因子。研究表明，服用吡非尼酮的患者，肺功能下降的速度会有所减缓。尼达尼布也是常用药物，它能抑制多种受体酪氨酸激酶，从而发挥抗纤维化作用。糖皮质激素： 对于一些急性期的肺间质纤维化患者，可能会使用糖皮质激素，如泼尼松。在病情活动期，可使用较大剂量的泼尼松来减轻炎症反应，但长期使用糖皮质激素会有一些副作用，像骨质疏松、感染风险增加等。
氧疗情况
低流量吸氧： 当肺间质纤维化患者出现缺氧表现时，比如血氧饱和度低于90%，需要进行氧疗。一般采用低流量吸氧，通常是1 - 2升/分钟的氧流量，这样可以改善患者的缺氧症状，提高生活质量。长期的低流量吸氧还有助于延长患者的生存时间。
肺康复治疗
呼吸训练： 患者可以进行呼吸训练，包括腹式呼吸和缩唇呼吸。腹式呼吸能增加膈肌的活动度，提高通气量。缩唇呼吸可以延长呼气时间，减少气道塌陷。每天可进行3 - 4次呼吸训练，每次10 - 15分钟。运动锻炼： 适度的运动锻炼也很重要，比如散步。患者可以从每天短时间的散步开始，逐渐增加活动量，每周坚持5天左右，每次散步30分钟左右。运动锻炼可以提高患者的心肺功能，增强体质。同时要注意运动强度，避免过度劳累。