胆道闭锁

胆道闭锁是一种婴儿时期严重的肝胆疾病,主要是肝内外胆管出现梗阻,导致胆汁淤积,若不及时治疗,多数患儿在1岁左右会因肝硬化、肝衰竭死亡。目前手术是主要的治疗手段,其中葛西手术是常见的一种,约有50% - 60%的患儿通过葛西手术能改善胆汁引流,但仍有部分患儿需要后续肝移植。

病因是什么

胚胎发育异常: 在胚胎发育过程中,胆道形成出现障碍,导致胆道闭锁。这可能与孕期的一些不良因素有关,比如孕期感染某些病毒等,但具体机制还不完全明确。遗传因素: 有研究发现,部分胆道闭锁患儿存在一定的遗传易感性,可能与某些基因的突变或变异有关,但不是所有患儿都能明确找到遗传方面的原因。

有哪些临床表现

黄疸持续不退: 大多数患儿出生后2 - 3周出现黄疸,并且逐渐加重,皮肤和巩膜发黄,而且黄疸不会自行消退。陶土样大便: 由于胆道梗阻,胆汁无法排入肠道,大便颜色变浅,呈陶土色。腹部症状: 患儿腹部可能逐渐增大,肝脏也会逐渐肿大,触摸腹部时能感觉到肝脏质地变硬等情况。

如何诊断

超声检查: 通过腹部超声可以观察胆道的情况,比如是否存在胆道闭锁的特征性表现,像胆囊不显示或过小等。一般在出生后2周左右进行超声检查初步筛查。肝功能检查: 会发现胆红素升高,以直接胆红素升高为主,同时肝功能中的一些指标也会出现异常,比如碱性磷酸酶等可能明显升高。核素扫描: 静脉注射核素标记的物质后进行扫描,若胆道没有显影,提示胆道闭锁的可能性较大。