两叶肺隔离症是一种较为少见的先天性肺发育畸形,其供血多来自体循环动脉。一般来说,肺隔离症一旦确诊,多建议手术治疗,药物治疗通常效果不佳。
病因机制方面
肺隔离症是肺的胚胎发育过程中,部分肺组织与正常肺分离,单独发育并接受体循环动脉的异常供血。它可分为叶内型和叶外型,叶内型肺隔离症病变组织与正常肺组织同包膜,叶外型则有自己独立的包膜。
叶内型肺隔离症:
病变位置:多位于下叶后基底段,与正常肺组织相邻。供血来源:常来自降主动脉。
叶外型肺隔离症:
病变位置:可位于肺门附近、纵隔内或膈肌下等部位。供血来源:可来自腹主动脉等体循环动脉。
临床表现情况
叶内型肺隔离症多在儿童或青年期出现症状,常见反复肺部感染,表现为发热、咳嗽、咳痰等。叶外型肺隔离症多数无症状,多在体检时发现。
反复肺部感染表现:
如果发生肺部感染,患者会有咳嗽,初期可能是干咳,随着病情发展会有咳痰,痰可为白色黏液痰或脓性痰,严重时体温可升高至38℃~39℃甚至更高。
无症状情况:
叶外型肺隔离症患者平时没有明显不适,往往是在做胸部X线、CT等检查时偶然被发现。
诊断检查手段
胸部X线检查可见肺部有团块状阴影,边界较清。CT检查是重要的诊断方法,能清晰显示隔离肺的位置、形态以及供血动脉等情况。血管造影可明确异常供血动脉的来源,对制定手术方案有重要指导意义。
胸部X线:
可见肺部有圆形或椭圆形阴影,密度均匀,边界清楚,若合并感染则阴影内可能有液平。
CT检查:
能准确显示隔离肺的部位,叶内型可见与正常肺组织相邻的团块影,叶外型可见独立的团块影,还能看到异常的供血动脉,多为直径数毫米到数厘米的血管影。
血管造影:
通过注入造影剂,可明确异常供血动脉起源于体循环动脉,如降主动脉或腹主动脉等,这对手术治疗时寻找供血动脉非常关键。
