神经纤维瘤的治疗需根据具体情况选择，目前并没有绝对“最好”的单一方法。一般来说，对于局限性的神经纤维瘤，手术切除是常见的治疗手段之一，约有60% - 80%的局限性神经纤维瘤通过手术完整切除后可获得较好效果，但复发情况也需关注。
手术治疗情况
小型局限性神经纤维瘤： 如果神经纤维瘤体积较小，位置表浅，手术相对简单，术后恢复较快，通常住院时间可能在5 - 7天左右，对日常生活影响较小。较大或位置复杂的神经纤维瘤： 若神经纤维瘤体积较大，与周围组织粘连紧密，手术难度增加，术后恢复时间可能延长，且存在损伤周围神经等组织导致相应功能障碍的风险，术后可能需要数周甚至数月来恢复。
药物辅助治疗
靶向药物： 近年来有一些针对神经纤维瘤相关信号通路的靶向药物在研究中，比如针对RAS - RAF - MEK - ERK信号通路的药物，但这类药物还在临床试验阶段，并非普遍适用的成熟治疗方案，且价格相对较高，一个疗程可能需要数万元不等。对症药物： 对于神经纤维瘤引起疼痛等症状时，可能会使用非甾体类抗炎药来缓解疼痛，但这类药物只能起到对症缓解作用，并不能从根本上治疗神经纤维瘤。
观察随访情况
无症状的神经纤维瘤： 对于一些体积小、没有引起任何不适症状的神经纤维瘤，可选择定期观察随访，一般建议每3 - 6个月进行一次影像学检查（如超声、磁共振成像等），观察神经纤维瘤的大小、形态等变化。如果在观察期间神经纤维瘤没有明显变化，可继续定期随访；若出现体积增大、引起疼痛等症状时再考虑进一步治疗。有家族遗传倾向的神经纤维瘤患者： 有神经纤维瘤家族遗传史的人群，即使神经纤维瘤目前无症状，也需要更加密切地随访，因为这类人群患神经纤维瘤相关并发症的风险可能更高，随访频率可能需要更频繁，如每3个月随访一次。