附件畸胎瘤的形成目前尚未完全明确，一般认为可能与生殖细胞异常分化等因素有关。
生殖细胞异常分化因素
原始生殖细胞异位： 在胚胎发育过程中，原始生殖细胞的迁移出现异常，部分原始生殖细胞异位到卵巢等附件部位，这些异位的原始生殖细胞具有多向分化潜能，在一定条件下就可能逐渐形成畸胎瘤。例如在胚胎早期发育的特定阶段，原始生殖细胞本应迁移到正确位置，但由于某些未知原因偏离了正常路径，滞留到附件区域。生殖细胞分化紊乱： 正常情况下生殖细胞会按照一定规律进行分化发育，但如果在分化过程中受到某些因素干扰，导致分化紊乱，就可能形成具有多种组织成分的畸胎瘤。比如细胞内的一些基因调控出现异常，影响了生殖细胞正常的分化程序，使得其分化出了皮肤、毛发、牙齿等多种不同组织成分，最终形成附件畸胎瘤。
遗传因素相关
某些遗传综合征关联： 部分附件畸胎瘤的形成可能与遗传综合征有关。例如，在一些有家族遗传倾向的疾病中，存在特定的基因变异，增加了附件畸胎瘤的发生风险。虽然具体的遗传方式和相关基因还在进一步研究中，但已经发现某些基因突变可能会影响生殖细胞的发育和分化，从而与附件畸胎瘤的形成有一定关联。比如某些常染色体显性或隐性遗传相关的基因异常，可能使个体更容易出现附件畸胎瘤。
胚胎发育时期的环境因素
母体早期环境影响： 在胚胎发育的关键时期，母体如果受到一些不良环境因素影响，可能会干扰附件区域原始生殖细胞的正常发育，进而增加附件畸胎瘤的形成几率。比如母体在怀孕早期接触了某些化学物质，像一些工业污染物、农药等，这些化学物质可能通过胎盘影响胚胎的发育过程，导致原始生殖细胞分化异常，最终形成附件畸胎瘤。另外，母体在孕期受到辐射等物理因素影响，也可能对胚胎发育产生不利影响，与附件畸胎瘤的形成存在潜在关联。