间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。据相关统计,其发病率在呼吸系统疾病中占一定比例。
常见分类及特点
特发性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎(NSIP):病理表现为肺间质的炎症和纤维化,临床起病相对较隐匿,可能有咳嗽、活动后气短等表现。隐源性机化性肺炎(COP):通常与感染、药物等因素相关,胸部影像学可见斑片状阴影,部分患者可能有发热、乏力等症状。
结缔组织病相关间质性肺疾病
类风湿关节炎相关间质性肺疾病:类风湿关节炎患者中约30% - 40%会合并间质性肺疾病,患者除有关节炎表现外,会出现咳嗽、呼吸困难等肺部受累症状。系统性红斑狼疮相关间质性肺疾病:系统性红斑狼疮患者发生间质性肺疾病的概率也较高,可表现为不同程度的咳嗽、气促等。
职业性及环境因素相关间质性肺疾病
石棉肺:长期接触石棉的人群易患此病,一般接触石棉到发病可能需要10 - 20年甚至更长时间,主要症状为逐渐加重的呼吸困难、咳嗽等。硅沉着病(矽肺):长期吸入含游离二氧化硅粉尘引起,患者会有咳嗽、咳痰、气短等表现,且病情会随接触粉尘时间和量的增加而加重。
主要症状表现
呼吸困难:这是间质性肺疾病常见且重要的症状,早期可能在活动后出现,随着病情进展,休息时也会感到呼吸困难。咳嗽:多数患者有咳嗽症状,可为干咳或伴有少量痰液,部分患者咳嗽较为顽固。啰音:肺部可闻及Velcro啰音,这是间质性肺疾病比较特征性的体征,在双肺基底部可听到类似 Velcro 撕开的声音。
诊断方法
影像学检查
胸部高分辨率CT(HRCT):是诊断间质性肺疾病的重要手段,可清晰显示肺间质的改变,如网格影、蜂窝肺等不同的影像学特征,有助于判断病情的严重程度和类型。
肺功能检查
通气功能检查:可发现限制性通气功能障碍,表现为肺活量减少、肺总量减少等,同时弥散功能也会出现不同程度的降低,弥散功能下降往往早于影像学改变。
组织病理学检查
肺活检:包括经支气管镜肺活检、胸腔镜肺活检等,是明确间质性肺疾病病理类型的金标准,通过获取肺组织进行病理分析,能准确判断是哪种类型的间质性肺疾病,为制定治疗方案提供依据。
