凝血功能障碍是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病,常见的有以下几类。首先,遗传性凝血功能障碍较为常见,比如血友病,其中血友病A是由于凝血因子Ⅷ缺乏引起的,约占先天性凝血因子缺乏的85%;血友病B则是因凝血因子Ⅸ缺乏导致,相对血友病A少见一些。
先天性凝血功能障碍
血友病
A: 是X染色体连锁的隐性遗传性疾病,男性发病,女性传递。患者自幼就可能出现出血倾向,常见的是关节出血,如膝关节、肘关节等,反复关节出血会导致关节畸形。血友病B: 同样是X连锁隐性遗传,凝血因子Ⅸ基因缺陷,临床表现与血友病A类似,但出血症状相对轻一些。另外还有遗传性纤维蛋白原缺乏症,这种情况非常罕见,患者体内纤维蛋白原含量极低,会有严重的出血表现,如皮肤大片瘀斑、鼻出血、消化道出血等。
获得性凝血功能障碍
维生素K缺乏引起的凝血功能障碍: 维生素K是参与凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成的重要物质。长期使用广谱抗生素、胃肠道吸收不良(如慢性腹泻、短肠综合征等)的患者容易出现维生素K缺乏。此时患者会有凝血时间延长,表现为皮肤瘀点、瘀斑,伤口出血不易止住等。肝脏疾病导致的凝血功能障碍: 肝脏是合成大部分凝血因子的场所,各种原因引起的严重肝脏疾病,如肝硬化、重症肝炎等,会影响凝血因子的合成。患者除了有凝血功能障碍表现外,还会有肝功能异常的其他表现,像黄疸、腹水、乏力等。例如肝硬化患者,由于肝功能减退,凝血因子合成减少,常出现鼻出血、牙龈出血等症状。尿毒症引起的凝血功能障碍: 慢性肾衰竭尿毒症期的患者,体内毒素蓄积会影响血小板功能和凝血因子活性。患者会有出血倾向,如皮肤瘀斑、消化道出血等,同时还伴有尿毒症的其他表现,如水肿、少尿、贫血等。
其他因素导致的凝血功能障碍
药物相关性凝血功能障碍: 某些药物会影响凝血功能,比如长期服用抗凝药物华法林的患者,如果剂量掌握不当,就会导致凝血功能异常,容易出现出血情况,像皮下出血、血尿等。还有一些化疗药物,可能会抑制骨髓造血,影响凝血因子的生成,从而引起凝血功能障碍。弥散性血管内凝血(DIC): 这是一种获得性综合征,常见于严重感染、创伤、病理产科等情况。在这些诱因作用下,体内凝血系统被激活,大量凝血因子消耗和血小板聚集,同时纤溶系统也被激活,导致患者出现广泛的微血栓形成,继而有出血倾向,如皮肤瘀点、瘀斑、伤口渗血不止,严重时可出现消化道大出血、颅内出血等。
