肺部纤维化的治疗方法需综合考虑多种因素。目前临床上常用的治疗药物包括吡非尼酮，它可以延缓肺部纤维化进展，部分患者使用后能使肺功能下降速度减缓。还有尼达尼布，也对肺部纤维化有一定的治疗作用，能改善患者的无进展生存期。
药物治疗方面
吡非尼酮： 它是一种多效性的吡啶酮类化合物，通过抑制炎症因子的释放等多种机制来发挥抗纤维化作用，一般建议初始剂量为每次200mg，每日3次，随餐服用，可在两周左右逐渐增加至维持剂量每次400mg，每日3次。尼达尼布： 属于酪氨酸激酶抑制剂，能够抑制血小板源性生长因子受体、成纤维细胞生长因子受体等多种受体酪氨酸激酶，从而抑制纤维化进程，通常推荐剂量为每次150mg，每日两次，间隔约12小时与食物同服。
氧疗手段
对于存在低氧血症的肺部纤维化患者，氧疗是重要的治疗措施。如果是轻度低氧，可以通过鼻导管给氧，氧流量一般控制在1 - 2L/分钟；如果低氧较为明显，可能需要面罩给氧，氧流量可以调整为3 - 6L/分钟，通过持续给氧来改善患者的缺氧状况，提高生活质量，延长生存时间。
肺康复训练
呼吸功能锻炼： 患者可以进行腹式呼吸训练，每天进行3 - 4次，每次10 - 15分钟。具体方法是平卧在床上，一手放在胸部，一手放在腹部，吸气时腹部隆起，胸部尽量不动，呼气时腹部凹陷，尽量将气呼出。还可以进行缩唇呼吸，呼气时将嘴唇缩成吹口哨状，缓慢呼气，吸气与呼气时间比为1:2，每次练习10 - 15分钟，每天3 - 4次，通过这些呼吸功能锻炼可以改善肺功能。运动训练： 根据患者的身体状况逐渐增加运动量，比如从散步开始，每天散步15 - 30分钟，然后逐渐过渡到快走、慢跑等有氧运动，运动时要注意避免过度疲劳，以身体微微出汗、不感到明显气短为宜，通过运动训练可以增强患者的心肺耐力，提高生活自理能力。
肺移植治疗
对于终末期肺部纤维化患者，肺移植是一种有效的治疗方法。但肺移植手术面临着供体短缺、术后排斥反应等问题。一般来说，肺移植适用于年龄在65岁以下，没有严重心、肝、肾等重要脏器并发症的患者，而且术后需要长期服用免疫抑制剂来防止移植肺的排斥反应，免疫抑制剂的使用可能会带来感染等一系列并发症风险，但对于终末期肺部纤维化患者来说，肺移植能够显著改善患者的生存质量和生存期。