原发性胆汁性肝硬化是临床常见的一种自身免疫性肝脏疾病，现规范命名为原发性胆汁性胆管炎。其关键点如下：
一、是由于自身免疫原因破坏小胆管；
二、治疗首选药物为熊去氧胆酸，使用时要注意足量，一般每公斤体重13-15mg剂量分次服用，该药物能改善胆汁瘤，使患者肝功能指标恢复正常，胆红素下降且病情不再进展，但并非所有患者对其治疗都有效；
三、对于熊去氧胆酸应答不好的患者，可能会采用二线药物如二倍胆酸等治疗，不过这些药物在国内上市的不多；
四、若已到肝硬化阶段，要管理肝硬化相应并发症，与其他肝硬化在这方面无显著差别。
具体阐述：
一、自身免疫导致小胆管受损，从而引发原发性胆汁性肝硬化，即现在所说的原发性胆汁性胆管炎。
1.这是该疾病发生的重要原因。
二、熊去氧胆酸在治疗中起着关键作用。
1.它是全世界范围内推荐的首选药物。
2.足量使用很重要，即每公斤体重给予13-15mg。
3.能带来诸多益处，如改善胆汁瘤，让肝功能恢复正常，胆红素降低且阻止病情进一步发展。
三、然而，存在部分患者对熊去氧胆酸应答不佳的情况。
1.这时就可能需要采用二线药物进行治疗。
2.像二倍胆酸等就是二线药物，但目前在国内上市较少。
四、当疾病进展到肝硬化阶段时。
1.要着重管理肝硬化的并发症。
2.虽然与其他肝硬化在这方面无太大不同，但也不能忽视。
总结概况提示：原发性胆汁性肝硬化现称原发性胆汁性胆管炎，自身免疫是病因，治疗首选熊去氧胆酸且要足量，对其应答不好可采用二线药物，到肝硬化阶段要管理并发症。