慢性肺源性心脏病最常见的原发病是慢性阻塞性肺疾病。
慢性阻塞性肺疾病是一种具有气流阻塞特征的慢性支气管炎和（或）肺气肿，可进一步发展为肺心病和呼吸衰竭的常见慢性疾病，与有害气体及有害颗粒的异常炎症反应有关，致残率和病死率很高，全球40岁以上发病率已高达9%至10%。
除了慢性阻塞性肺疾病，其他能导致慢性肺源性心脏病的原发病还有：
1.支气管、肺疾病：以慢性阻塞性肺疾病最多见，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、肺尘埃沉着病、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿等。
2.胸廓运动障碍性疾病：较少见，严重的脊椎后、侧凸，脊椎结核，类风湿关节炎，胸膜广泛粘连及胸廓形成术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化、缺氧、酸中毒，出现肺动脉高压，进而发生肺心病。
3.肺血管疾病：甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉高压，特发性肺纤维化也可能与肺动脉高压相关。
4.其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，引起肺心病。