毛囊角化病是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性遗传性皮肤病，通常儿童期或青春期发病，约50%的患者在10岁前出现症状。
病因是什么
毛囊角化病是常染色体显性遗传病，由编码跨膜蛋白的ATP2A2基因发生突变引起，导致角质形成细胞黏附障碍和细胞松解，从而出现皮肤等部位的病变表现。
有哪些症状表现
皮肤症状：好发于头面、颈部、胸背、腋窝、腹股沟等皮脂腺丰富部位。初期为针尖至粟粒大小的毛囊性丘疹，逐渐变为乳头瘤样丘疹，表面有油腻性痂皮，去除痂皮后可见漏斗状小凹窝，皮疹可融合成斑块。颜色多为皮色、淡红或褐色。黏膜表现：约1/3患者有口腔黏膜损害，表现为灰白色或黄褐色的丘疹或斑块，可融合成网状白膜，好发于颊黏膜、齿龈、硬腭等部位。眼部症状：少数患者可出现眼部病变，如睑缘炎、结膜炎、角膜混浊等。
如何诊断鉴别
诊断：主要根据典型的皮肤临床表现，如特征性的毛囊性丘疹、乳头瘤样损害及油腻性痂皮等，再结合家族史、组织病理学检查进行诊断。组织病理学检查可见表皮内棘层松解，形成裂隙和角化不良细胞等特征性改变。鉴别诊断：需与脂溢性皮炎、寻常疣、疣状痣等疾病鉴别。脂溢性皮炎多有油腻性鳞屑，无毛囊性丘疹及角化不良；寻常疣为乳头瘤样增生，表面粗糙，无毛囊角化及痂皮；疣状痣为单侧分布的疣状损害，组织病理表现不同。
有哪些治疗方法
一般治疗：注意皮肤清洁，避免热水烫洗、搔抓等刺激。外出时注意防晒，可涂抹防晒霜或使用遮阳伞等。药物治疗：局部可外用维A酸类药物，如0.05% - 0.1%维A酸乳膏，改善角化过度；病情严重者可口服维A酸类药物，如阿维A胶囊，但此类药物有一定副作用，需在医生严格监控下使用，且孕妇、哺乳期妇女禁用。还可外用糖皮质激素缓解炎症，但不宜长期大面积使用，防止出现不良反应。