听神经瘤是一种起源于听神经鞘的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的8%~10%。
发病原因
神经鞘细胞异常增殖：听神经瘤主要是由内听道内的听神经鞘膜的雪旺细胞异常增殖所形成。这种异常增殖可能与一些基因的突变等因素有关，比如2型神经纤维瘤病（NF2）患者，更容易出现听神经瘤，约50%的NF2患者会发生双侧听神经瘤。生长部位特点：听神经从脑干发出后，向内听道走行，听神经鞘膜的雪旺细胞在这个区域异常增殖，就逐渐形成了听神经瘤，它会逐渐增大，压迫周围的组织，比如压迫面神经、前庭神经等，从而引起一系列症状。
常见症状表现
听力下降：多为单侧渐进性听力下降，一开始可能不太容易被察觉，患者可能会觉得自己听别人说话有点费劲，尤其是在有背景噪音的时候。比如在嘈杂的市场里听不清商贩的叫卖声。随着肿瘤的增大，听力下降会逐渐加重，严重时可能几乎听不到声音。耳鸣：单侧耳鸣比较常见，耳鸣的声音多样，有的像蝉鸣声，有的像嗡嗡声等，而且可能会持续存在，影响患者的生活和休息。眩晕：患者可能会感到平衡失调，走路不稳，容易摔倒。这是因为肿瘤压迫前庭神经，影响了平衡感的传导。面部症状：肿瘤增大到一定程度时，可能会压迫面神经，导致面部麻木、面瘫等症状。面部麻木可能从嘴角开始，逐渐扩展到整个面部；面瘫则表现为一侧面部肌肉无力，不能正常皱眉、闭眼等。
诊断方法
影像学检查：
- 磁共振成像（MRI）：是诊断听神经瘤的重要手段。通过增强MRI可以清晰地看到内听道内及桥小脑角区的肿瘤影像，能够准确判断肿瘤的大小、位置等情况。一般可以发现直径很小的听神经瘤，对早期诊断很有帮助。
- 计算机断层扫描（CT）：可以看到内听道骨质的改变，比如内听道是否有扩大等情况，但对于肿瘤本身的显示不如MRI清晰。
听力检查：
- 纯音测听：能检测出患者的听力损失程度和类型，帮助判断听力下降是传导性还是感音神经性等，对于听神经瘤导致的听力下降，多表现为感音神经性听力损失。
- 听觉脑干诱发电位（ABR）：可以客观地检测听神经及脑干听觉通路的功能，听神经瘤患者的ABR往往会有异常表现，比如波V潜伏期延长等。
治疗方式选择
观察等待：对于一些体积很小、没有明显症状的听神经瘤，尤其是老年患者或者身体状况不适合手术的患者，可以选择密切观察，定期进行MRI等检查，监测肿瘤的生长情况。如果肿瘤在观察期间没有明显增大，可以继续观察。手术治疗：
- 显微神经外科手术：是治疗听神经瘤的主要方法之一。通过开颅手术，在显微镜下仔细分离肿瘤与周围神经、血管等结构，将肿瘤完整切除。这种手术可以最大程度地切除肿瘤，缓解症状，但也存在一定的风险，比如可能会导致面神经损伤，引起面瘫等并发症。
- 经迷路手术：适用于一些肿瘤较大，已经破坏内耳结构的患者。手术从外耳道进路，切除肿瘤，这种手术可以避免对面神经的牵拉，但术后患者的听力会完全丧失。
放射治疗：
- 立体定向放射治疗：如伽玛刀、射波刀等。对于一些不能耐受手术或者手术残留的听神经瘤患者，可以采用放射治疗。通过高剂量的射线照射肿瘤，抑制肿瘤细胞的生长，达到控制肿瘤的目的。但放射治疗起效比较慢，可能需要数月甚至数年才能看到肿瘤缩小，而且也有一定的副作用，比如可能会引起放射性脑水肿等。