闭锁综合症是什么病

闭锁综合症是一种罕见的神经系统疾病,主要是由于脑桥基底部病变,导致双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损。患者大脑半球和脑干被盖部的网状激活系统未受损,所以意识清楚,但几乎全身运动功能丧失,仅能以眼球上下运动示意与外界建立联系。

病因是什么

脑血管病变: 最常见的病因是脑桥基底部的血管闭塞,比如脑梗死,当供应脑桥基底部的血管发生堵塞,就会引起局部组织缺血坏死,从而引发闭锁综合症。肿瘤: 脑桥部位的肿瘤,如胶质瘤等,也可能压迫脑桥基底部,导致双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损,进而出现闭锁综合症。

有哪些临床表现

运动障碍: 几乎全身随意运动丧失,四肢瘫痪,不能说话、吞咽,但患者的意识是清楚的,可通过睁闭眼或眼球上下运动来表达意愿。比如患者想表示“是”,就会睁闭眼,想表示“否”,则会眼球上下运动。感觉情况: 患者的感觉一般是存在的,因为感觉传导通路主要在脊髓丘脑束和内侧丘系,未受脑桥基底部病变的直接影响。所以患者能感知疼痛、温度等刺激。

如何诊断鉴别

影像学检查: 头部磁共振成像(MRI)是重要的诊断手段,通过MRI可以清晰地看到脑桥基底部的病变情况,如是否有梗死灶、肿瘤等。例如,脑梗死在MRI上表现为相应区域的异常信号。病史及临床表现结合: 医生会结合患者的病史,比如是否有脑血管病危险因素、是否有肿瘤病史等,再加上患者典型的临床表现,如意识清楚但运动几乎完全丧失,来综合判断是否为闭锁综合症。同时需要与昏迷等其他意识障碍疾病鉴别,昏迷患者意识完全丧失,而闭锁综合症患者意识清楚。