神经纤维瘤与神经鞘瘤都是常见的神经系统肿瘤，但它们有诸多不同之处。神经纤维瘤是常染色体显性遗传病，约30% - 50%的患者有家族史；神经鞘瘤可发生于全身周围神经、颅神经及交感神经干等部位。
发病机制区别
神经纤维瘤： 是由神经嵴细胞发育异常导致，基因缺陷使神经嵴细胞发育异常从而形成肿瘤，涉及NF1基因等的突变。神经鞘瘤： 主要是神经鞘膜细胞异常增殖所致，通常是单个神经鞘膜细胞的异常克隆性增生引起肿瘤形成。
临床表现差异
神经纤维瘤： 皮肤可出现牛奶咖啡斑，形状不规则，大小不一，数量多的话可能提示有神经纤维瘤病；还可能有皮肤结节，可多发，质地较软。神经鞘瘤： 一般为单发，多见于四肢、头颈部等部位，肿瘤较小时多无明显症状，增大后可压迫周围组织，引起相应部位的疼痛、麻木等不适，比如压迫神经时会出现所支配区域的感觉异常。
诊断方法不同
神经纤维瘤： 医生会通过详细询问病史、体格检查来初步判断，皮肤的牛奶咖啡斑等表现有提示作用，还会借助影像学检查，如磁共振成像（MRI），能清晰显示肿瘤的位置、大小及与周围组织的关系，同时基因检测对于神经纤维瘤病相关的神经纤维瘤有重要诊断价值，可检测相关致病基因的突变情况。神经鞘瘤： 影像学检查也是重要手段，MRI可发现肿瘤边界清楚，呈圆形或椭圆形，T1加权像呈等信号或低信号，T2加权像呈高信号；超声检查也可辅助诊断，能初步判断肿瘤的位置和质地等情况。
治疗方式有别
神经纤维瘤： 对于无症状的神经纤维瘤一般密切观察；如果肿瘤引起疼痛、压迫症状或影响美观等，可考虑手术切除，但神经纤维瘤病患者手术可能面临较多困难，因为常多发且与周围组织粘连紧密。神经鞘瘤： 手术是主要的治疗方法，多数神经鞘瘤通过手术完整切除可治愈，尤其是单发的神经鞘瘤，手术效果通常较好，完整切除后复发几率较低。