原发性胆汁性胆管炎的治疗主要包括药物治疗等方式。一般来说，熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁性胆管炎的一线用药，约70% - 80%的患者对其有应答。
药物治疗方面
熊去氧胆酸： 它可以通过抑制疏水性胆汁酸的细胞毒性，保护肝细胞，增加胆汁分泌，促进胆汁排泄。一般建议每日按体重13 - 15mg/kg服用，分早晚两次服用。其他药物： 当熊去氧胆酸治疗效果不佳时，可能会使用奥贝胆酸等药物。奥贝胆酸是一种法尼醇X受体激动剂，可通过抑制胆汁酸合成来减轻胆管损伤。
生活方式调整
饮食方面： 患者应保证充足的营养摄入，多吃富含维生素的食物，如新鲜的蔬菜水果。同时，要限制高脂肪食物的摄入，因为高脂肪饮食可能会加重肝脏负担。例如，每天油脂的摄入量应控制在合理范围，避免食用油炸食品等高脂肪食物。运动方面： 适当的运动有助于提高身体免疫力。患者可以根据自身情况选择合适的运动方式，如散步、太极拳等，每周可进行3 - 5次，每次运动30分钟左右，但要避免过度劳累。
定期监测
肝功能监测： 患者需要定期复查肝功能，包括转氨酶、胆红素等指标，一般建议每3 - 6个月复查一次，通过监测肝功能来评估病情的变化以及治疗效果。影像学检查： 如腹部超声等检查也需要定期进行，大约每年进行一次，以观察肝脏和胆道的形态结构变化，及时发现可能出现的并发症等情况。
并发症的处理
骨质疏松： 原发性胆汁性胆管炎患者由于胆汁淤积等原因，容易出现骨质疏松。此时需要关注骨密度情况，必要时可补充钙剂和维生素D等，以预防和治疗骨质疏松。瘙痒症状： 部分患者会出现皮肤瘙痒症状，可使用一些止痒药物来缓解，如抗组胺药物等，但需在医生指导下使用，同时要注意皮肤的护理，避免搔抓引起皮肤破损感染。