神经内分泌肿瘤的治疗方案需根据肿瘤的分级、分期、部位等因素综合制定。一般来说，手术切除是早期神经内分泌肿瘤的主要治疗手段，约80%的局限性神经内分泌肿瘤通过手术切除有治愈可能。
手术治疗方式
局部切除： 对于肿瘤较小、局限于黏膜或黏膜下层的神经内分泌肿瘤，可采用内镜下黏膜切除术（EMR）或内镜下黏膜下剥离术（ESD），创伤小，恢复快。例如，直径小于2厘米的胃肠道神经内分泌肿瘤，可行内镜下切除。根治性手术： 对于肿瘤较大或有转移风险的情况，需行根治性手术，如胃肠神经内分泌肿瘤可能需要切除部分胃或肠段，同时清扫周围淋巴结。
药物治疗选择
靶向药物： 对于晚期或无法手术切除的神经内分泌肿瘤，靶向药物是重要治疗手段。依维莫司是mTOR抑制剂，可用于治疗进展期胰腺神经内分泌肿瘤，能延长患者无进展生存期。舒尼替尼也是常用靶向药物，对晚期胃肠胰神经内分泌肿瘤有一定疗效。化疗药物： 对于高增殖指数的神经内分泌肿瘤，可能需要化疗。常用的化疗方案有链脲霉素联合5-氟尿嘧啶等，不过化疗副作用相对较大，需谨慎评估患者身体状况。
放射性核素治疗
肽受体放射性核素治疗（PRRT）： 利用肿瘤细胞表面过度表达的生长抑素受体，将放射性核素与生长抑素类似物结合，定向杀伤肿瘤细胞。对于生长抑素受体阳性的神经内分泌肿瘤，PRRT有较好疗效，能缓解症状，延长患者生存时间。例如，奥曲肽类似物联合放射性核素治疗，可使部分患者肿瘤缩小，症状改善。