嗜血细胞综合征是一种由于免疫系统过度激活，导致大量嗜血细胞吞噬正常血细胞的罕见病症。它分为原发性和继发性，原发性多在婴幼儿期发病，继发性可见于各年龄段人群，可由感染、肿瘤等多种因素诱发。
病因是什么
感染因素： 病毒感染较为常见，比如EB病毒感染是引发继发性嗜血细胞综合征的重要原因之一，EB病毒感染后可能会激活免疫系统，进而导致嗜血细胞综合征的发生。肿瘤因素： 一些血液系统肿瘤，像淋巴瘤等，可能会引发继发性嗜血细胞综合征。肿瘤细胞会刺激免疫系统异常活化，导致嗜血细胞过度活跃，吞噬正常血细胞。
有哪些症状表现
发热： 多数患者会出现持续发热的情况，体温可高达38℃以上，而且往往是反复发热，使用一般的退热药物可能效果不佳。肝脾淋巴结肿大： 患者的肝脾会肿大，可在腹部摸到肿大的肝脏和脾脏，同时淋巴结也会肿大，尤其颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结可能明显增大。血细胞减少： 由于嗜血细胞吞噬了红细胞、白细胞、血小板等，会导致患者出现贫血、感染、出血等表现。比如贫血会使患者面色苍白、乏力；白细胞减少会让患者容易发生感染；血小板减少会导致皮肤出现瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血等。
怎么诊断该病
血液检查： 血常规会发现血细胞三系减少，即红细胞、白细胞、血小板数量都降低。血清铁蛋白会明显升高，通常会高于500μg/L。骨髓穿刺： 骨髓穿刺涂片可见嗜血细胞，这是诊断嗜血细胞综合征的重要依据之一。如果发现有大量嗜血细胞吞噬血细胞的现象，结合临床症状等，就高度怀疑嗜血细胞综合征。基因检测： 对于原发性嗜血细胞综合征，基因检测可能会发现相关的致病基因异常，有助于明确原发性嗜血细胞综合征的诊断。