原发性胆汁性肝硬化，也叫原发性胆汁性胆管炎，其长期存在会引发肝硬化等状况。患者的生存时长，一般由肝硬化程度、自身一般状况、治疗是否及时以及疗效好坏等来决定。
一、预后良好：原发性胆汁性肝硬化在临床上当前无法被治愈，属于自身免疫性肝病。1.要是患者处于疾病早期，经过积极且合理的治疗，比如口服优熊去氧胆酸，或使用激素、免疫抑制剂等相关药物后，患者肝功能能恢复正常，肝纤维化也有显著改善。这样患者可能不会发展至肝硬化失代偿期，从而能获得较好的生活质量以及较长的生存时间，存活时间能达到10年及以上。
二、预后不良：若原发性胆汁性肝硬化患者进入到肝硬化失代偿期，会出现诸如大量腹水、高黄疸、胃肠道出血、肝肾综合征、自发性腹膜炎、因门脉高压导致的肝性脑病等严重并发症，患者预后不佳，生存时间会明显缩短。患者大概能存活两年左右，部分患者甚至可能在半年内就死亡，或者不到一年。当前，针对晚期原发性胆汁性肝硬化患者可运用肝移植进行治疗。肝移植效果较好，5年生存率可达到70%以上。
总之，原发性胆汁性肝硬化患者的预后情况差异较大，取决于多种因素，早期诊断和积极治疗对于改善预后非常重要。