肝内多发囊肿的形成原因较多，其中先天性因素较为常见，这是由于胚胎发育时期胆管发育异常所导致，这种情况在人群中的发生率约为1% - 2%。
先天性发育异常：
胆管发育障碍： 在胚胎发育过程中，肝内胆管的发育出现异常，导致局部胆管扩张形成囊肿。这种发育异常是从出生就存在的潜在因素，但可能在成年后才被发现。遗传因素： 部分肝内多发囊肿可能与遗传有关，如果家族中有亲属患有肝内多发囊肿，那么个体患病的风险会相对增加，但具体的遗传方式还不完全明确。
寄生虫感染：
肝包虫病： 主要是细粒棘球绦虫的幼虫寄生在肝脏引起的。在一些畜牧地区，人群感染肝包虫病的概率相对较高。当人体摄入了含有棘球绦虫卵的食物或水后，虫卵在体内发育成幼虫，逐渐形成囊肿。
创伤因素：
肝脏外伤后修复： 肝脏受到外伤后，在修复过程中可能形成潴留性囊肿。比如肝脏曾经受过撞击等外伤，局部组织在修复时，小胆管阻塞，分泌物潴留形成囊肿。不过这种情况相对先天性和寄生虫感染因素来说，发生概率较低。
炎症因素：
慢性炎症刺激： 肝脏的慢性炎症，如慢性胆管炎等，长期的炎症刺激会导致胆管壁增厚、管腔狭窄，进而使胆汁潴留形成囊肿。例如，一些患有慢性胆道疾病的患者，长期受炎症影响，就可能逐渐出现肝内多发囊肿的情况。