尿崩症是什么意思

尿崩症是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿激素(ADH)不同程度的缺乏,或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷,导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。其主要特点是排出大量低渗、低比重的尿液,患者常伴有烦渴和多饮。

病因有哪些

中枢性尿崩症:多因下丘脑-神经垂体部位的肿瘤(如颅咽管瘤、松果体瘤等)、创伤(如头颅外伤)、手术损伤等因素,导致抗利尿激素合成或释放减少。例如,脑部肿瘤压迫下丘脑-神经垂体区域,就可能引发中枢性尿崩症。肾性尿崩症:是一种遗传性疾病,由编码AVP受体2的基因或水通道蛋白2基因发生突变引起;也可由其他疾病导致,如慢性肾衰竭、肾小管酸中毒等。比如慢性肾衰竭时,肾脏对抗利尿激素的反应能力下降,从而出现尿崩症状。

有哪些临床表现

多尿:患者24小时尿量可多达5~10升,甚至更多。儿童可能表现为夜间尿床次数明显增多,原来能睡整夜觉的孩子,夜间频繁起床排尿。烦渴与多饮:因为大量排尿导致身体失水,患者会极度口渴,不断饮水,饮水量与尿量基本相当。比如患者可能一小时要喝好几杯水,而且喝下去很快又有尿意。低渗尿:尿液的渗透压低于血浆渗透压,一般低于200mOsm/L,尿比重常在1.005以下。

如何诊断尿崩症

禁水试验:让患者在一定时间内禁止饮水,观察尿量、尿比重、血浆渗透压等变化。如果患者尿量无明显减少,尿比重上升不明显,血浆渗透压升高,就支持尿崩症的诊断。一般禁水时间可持续数小时至十几小时不等。加压素试验:分为垂体后叶素试验和去氨加压素试验。给患者注射加压素后,观察尿液变化。中枢性尿崩症患者注射加压素后尿量明显减少,尿比重升高;而肾性尿崩症患者注射加压素后尿量无明显变化。例如,使用垂体后叶素时,一般按每公斤体重0.1单位注射,然后观察尿量等指标变化。

治疗方式有哪些

激素替代治疗:对于中枢性尿崩症,可使用去氨加压素,它是人工合成的抗利尿激素类似物,能有效减少尿量。这种药物可以通过口服、鼻腔喷雾或注射等方式给药。其他药物治疗:对于肾性尿崩症,可使用氢氯噻嗪等药物,它可以增加近端肾小管对钠的重吸收,使到达远端肾小管的原尿减少,从而减少尿量。但使用这类药物时需要密切监测电解质等指标。