什么是肾病综合症

肾病综合症是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。儿童患病较为常见,其中微小病变型肾病在儿童肾病综合症中约占80%~90%。

主要临床表现

大量蛋白尿: 患者24小时尿蛋白定量通常会超过3.5克,这是肾病综合症的重要特征之一。大量蛋白质从尿液中流失,会使体内蛋白质含量降低。低蛋白血症: 血浆白蛋白水平低于30g/L,由于大量蛋白质丢失,身体合成蛋白质的速度赶不上丢失的速度,就会出现低蛋白血症,患者可能会有水肿等表现。

常见病因

原发性肾病综合症: 这类病因主要是肾脏本身的病变引起,比如微小病变性肾病、系膜增生性肾小球肾炎等。微小病变性肾病多见于儿童,发病机制可能与免疫因素有关,肾脏病理表现为肾小球基本正常,但电镜下可见肾小球上皮细胞足突融合。继发性肾病综合症: 由其他疾病导致的肾病综合症。例如,糖尿病肾病,糖尿病病程较长的患者,血糖控制不佳时,肾脏微血管受损,容易出现肾病综合症;系统性红斑狼疮也可引起,这是一种自身免疫性疾病,免疫系统攻击自身组织,肾脏是常见的受累器官之一,患者除了有肾病综合症的表现外,还可能有红斑、关节痛等其他系统的症状。

治疗要点

一般治疗: 患者需要卧床休息,当水肿严重时,要限制水和盐的摄入,每日盐的摄入量一般控制在3g以下。同时,要保证充足的热量摄入,每日每公斤体重应达到30~35kcal,以维持身体的基本代谢需求。药物治疗: 常用糖皮质激素,如泼尼松。糖皮质激素可以抑制免疫炎症反应,减少蛋白尿。一般起始剂量较大,比如成人起始剂量通常为1mg/(kg·d),服用8~12周后开始逐渐减量。另外,还可能会使用免疫抑制剂,如环磷酰胺等,当患者对糖皮质激素抵抗或有禁忌证时使用,环磷酰胺可以抑制免疫细胞的功能,发挥免疫抑制作用。