胆道闭锁主要症状表现为进行性黄疸，通常出生后2-3周开始出现黄疸，且逐渐加重，皮肤和巩膜呈黄绿色。同时，患儿粪便颜色会发生改变，出生时粪便颜色正常，之后逐渐变为淡黄色、灰白色甚至陶土色。另外，还可能出现肝脾肿大，出生时肝脏可能正常，随着病情发展，肝脏会进行性增大，几个月内就可出现肝硬化、腹水等情况。
黄疸表现：
持续性加重：胆道闭锁导致胆汁排出受阻，胆红素在体内积聚，黄疸会持续加深，一般不会自行减轻。比如出生后3周左右黄疸开始明显，之后越来越黄，皮肤黄染范围从面部逐渐蔓延至全身。巩膜黄染明显：除了皮肤黄染，巩膜（眼白部分）也会被黄染，这是因为胆红素沉积在巩膜组织中。
粪便异常：
陶土色粪便：正常情况下，粪便颜色来自胆汁中的胆红素。胆道闭锁时胆汁无法进入肠道，粪便中缺乏胆红素，就会变成灰白色的陶土色，这是胆道闭锁比较典型的粪便表现之一。一般出生后前几周粪便颜色可能正常，随着黄疸加重，粪便颜色逐渐变化。
肝脾肿大情况：
肝脏进行性增大：出生后几个月内，肝脏会迅速增大，触摸腹部时能感觉到肝脏比正常情况大很多。这是因为胆汁淤积在肝脏内，导致肝脏细胞受损、增生。脾脏也可肿大：病情进一步发展，脾脏可能会肿大，这是因为门静脉高压等因素导致脾脏淤血肿大。