嗜络细胞瘤是怎样一种病

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质等部位的肿瘤,它能过度分泌儿茶酚胺,比如去甲肾上腺素、肾上腺素等,进而引起血压急剧升高以及代谢紊乱等问题。据统计,嗜铬细胞瘤约10%为恶性,10%为双侧或多发,10%为家族性,10%为儿童发病,10%为异位肿瘤。

发病症状表现

血压异常升高:患者会出现阵发性或持续性的血压升高,阵发性发作时血压可突然飙升,收缩压可高达200~300mmHg,舒张压也可达到130~180mmHg,同时还可能伴有头痛、心悸、面色苍白或潮红等症状。持续性高血压的患者也会有血压持续偏高的情况,且易被误诊为原发性高血压。代谢紊乱:患者可能会出现基础代谢率增高的表现,如多汗、低热、血糖升高、糖耐量减低等。因为儿茶酚胺增多会促进机体的代谢,使耗氧量增加,从而出现多汗、怕热;还会影响糖代谢,导致血糖升高。

诊断方法

血液检查:测定血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物香草基杏仁酸(VMA)、甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)等。一般来说,患者血、尿儿茶酚胺及其代谢产物水平会显著高于正常人群。比如24小时尿VMA正常范围是1~7mg,嗜铬细胞瘤患者往往会明显升高。影像学检查:超声检查可初步筛查,能发现肾上腺或异位的肿块,但分辨率相对有限。CT扫描是常用的方法,能清晰显示肾上腺及周围组织的肿瘤情况,准确率较高。磁共振成像(MRI)对嗜铬细胞瘤的诊断也有帮助,尤其对肾上腺外的肿瘤以及鉴别诊断有一定优势。

治疗方式

手术治疗:手术是嗜铬细胞瘤的主要治疗方法,通常采用腹腔镜下肿瘤切除术,这种手术创伤小,恢复快。对于大多数患者来说,通过手术切除肿瘤后,血压等症状可逐渐恢复正常。但手术前需要进行充分的准备,包括使用α受体阻滞剂来控制血压,一般需要提前2~4周服用酚苄明等药物,将血压控制在正常范围,心率控制在70次/分左右,以减少手术风险。药物辅助治疗:在手术前准备阶段需要使用α受体阻滞剂,除了酚苄明,还可能用到哌唑嗪等药物。如果患者存在心动过速的情况,可能还会联合使用β受体阻滞剂,但必须在使用α受体阻滞剂之后,因为单独使用β受体阻滞剂可能会导致外周血管阻力增加,加重高血压。对于恶性嗜铬细胞瘤患者,手术后可能还需要辅助使用化疗药物,如链佐星等,但化疗效果有限。