葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种红细胞酶缺乏的疾病。关键点如下:
一、该酶存在于红细胞中,可生成抗氧化剂以维持谷胱甘肽还原状态,酶缺乏会致红细胞不能维持还原状态而受氧化性损伤,引发细胞破裂溶血;
二、有进食蚕豆、感染、过度疲劳等诱因时,多数患者会出现急性溶血症状,如短期贫血、疲倦、酱油尿等,或伴有畏寒、发热、呕吐、腰腹疼痛,无明显诱因时会出现慢性溶血症状,如持续不同程度贫血、脾大、网织红细胞增高等;
三、溶血有自限性,达一定程度即使诱因未除也不会继续发展;
四、应及时到血液内科就诊,完善相关检测以明确诊断并积极治疗,尚无特效对因治疗法,以去除诱因、对症治疗为主,急性溶血时要立即停止食用相关食物如蚕豆,避免过度疲劳,针对溶血症状可输血治疗,新生儿溶血可进行蓝光照射治疗减轻黄疸。
总之,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症会因酶缺乏引发红细胞溶血,有急性和慢性症状表现,治疗以对症为主,要根据具体情况采取相应措施。
