肺间质纤维化是肺脏间质组织发生炎症、纤维化的一种疾病。其发病机制较为复杂，通常是多种因素长期作用导致，比如约有30%的患者病因不明，而已知的因素中，接触有机粉尘、无机粉尘等理化因素，感染某些病毒、细菌等病原体，自身免疫性疾病等都可能引发。
病因方面
理化因素： 长期吸入石棉、煤粉等无机粉尘，或者发霉的干草、鸽子粪等有机粉尘，都可能损伤肺间质，引发纤维化。比如长期在石棉矿工作的人，患肺间质纤维化的风险就会明显增高。自身免疫性疾病： 像类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，会导致免疫系统错误攻击肺间质组织，进而引起纤维化。这类患者中约有10% - 20%会逐渐发展为肺间质纤维化。
症状表现
呼吸困难： 这是肺间质纤维化最常见的症状，早期在活动后会出现，随着病情进展，休息时也会感到呼吸困难。例如病情较轻时，爬两层楼就会明显气喘，而到晚期可能稍微活动一下就呼吸困难。咳嗽： 多为干咳，有些患者咳嗽较为顽固，难以通过普通止咳药缓解。
诊断方法
影像学检查： 胸部高分辨率CT是重要的诊断手段。通过CT可以清晰看到肺间质的改变，早期可能表现为肺纹理增多、紊乱，随着病情发展会出现网格状、蜂窝状改变等典型的肺间质纤维化影像表现。肺功能检查： 会显示限制性通气功能障碍，比如肺活量下降等，这有助于判断肺的通气功能情况，辅助诊断肺间质纤维化。
治疗要点
药物治疗： 常用的药物有吡非尼酮，它可以抑制纤维化相关因子的释放，延缓肺功能下降。还有尼达尼布，能抑制纤维母细胞的增殖、迁移以及细胞因子的产生，从而减缓肺间质纤维化的进程。氧疗： 对于有低氧血症的患者，需要进行氧疗，通过吸氧来改善缺氧状况，提高生活质量。一般根据患者的血氧情况调整吸氧浓度和时间，比如血氧较低时可能需要持续低流量吸氧。