原发性胆汁性肝硬化患者的生存期受多种因素影响：一、早期规范治疗者预后较好，若能在疾病早期（如无明显肝功能失代偿时）接受熊去氧胆酸等药物治疗，根据相关研究，此类患者5年生存率可达80%左右，10年生存率可超过80%，部分患者生存期可接近正常人寿命；二、晚期患者预后较差，当出现严重并发症时，如肝功能衰竭、门静脉高压致食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等，生存期明显缩短，此类患者1年生存率可能较低；年龄方面，年轻患者相对身体机能较好，对治疗的耐受性及恢复能力相对更强，预后相对优于老年患者；性别差异对生存期影响不显著，但女性患者在疾病不同阶段可能有不同的临床表现及治疗反应；生活方式上，戒烟限酒、保持合理饮食（如低脂肪、高蛋白饮食等）、适当进行轻量运动等健康生活方式有助于维持机体状态，利于改善预后；病史中，若能及时明确诊断并严格遵循治疗方案、依从性高，可有效延缓疾病进展，反之，诊断延迟、治疗不规范则会加速疾病恶化，影响生存期。
