黑棘皮症主要表现为皮肤颜色加深，呈天鹅绒样增厚。早期皮肤可能只是颜色稍微变深，随着病情发展，会变得粗糙、增厚，表面有乳头状或天鹅绒状的增生。
皮肤外观表现
颜色改变： 最明显的特征是皮肤颜色加深，通常呈灰褐色或黑色，好发于颈部、腋窝、腹股沟等皮肤褶皱部位。比如颈部，可能从正常肤色逐渐变为深色。质地变化： 皮肤质地会发生改变，变得粗糙，触摸起来不像正常皮肤那样光滑。而且会逐渐增厚，用手摸能感觉到皮肤比周围正常皮肤厚一些。
不同部位的表现差异
颈部： 颈部是常见的发病部位，初期可能只是颈部皮肤颜色比其他部位稍深，慢慢会出现增厚，皮肤纹理增粗，严重时整个颈部皮肤都呈现深色且增厚的状态。腋窝： 腋窝部位的黑棘皮症表现为局部皮肤颜色加深，像腋窝的褶皱处颜色会明显变黑，皮肤也会变得粗糙，严重时可能有乳头状的小突起。腹股沟： 腹股沟部位同样会出现皮肤颜色加深，皮肤增厚，而且因为是褶皱部位，可能会有类似天鹅绒样的改变，影响局部皮肤的外观和触感。
病情发展阶段表现
初期阶段： 初期可能只是皮肤颜色有轻微的加深，比如颈部皮肤比原来稍微暗一点，这时候可能容易被忽视，因为症状不太明显。进展阶段： 随着病情进展，皮肤颜色会进一步加深，增厚也会更明显，皮肤表面的改变会更显著，能明显看出与正常皮肤的差异，影响美观。严重阶段： 到了严重阶段，皮肤增厚非常明显，呈现出明显的乳头状增生，皮肤颜色呈深黑色，严重影响患者的皮肤外观和心理状态。