肾小管酸中毒是由于各种原因导致肾脏酸化功能障碍而引起的一种临床综合征。它主要分为四种类型，其中Ⅰ型（远端）和Ⅱ型（近端）较为常见。
发病机制是啥
Ⅰ型肾小管酸中毒： 主要是远端肾小管泌氢障碍，使得尿液不能被酸化到pH值小于5.5，导致酸性物质在体内蓄积。这是因为远端肾小管上皮细胞的质子泵功能异常或者氢钾ATP酶活性降低等原因引起。Ⅱ型肾小管酸中毒： 是近端肾小管重吸收碳酸氢根障碍，导致碳酸氢根排泄增加，使得血浆碳酸氢根浓度降低，一般碳酸氢根阈值降低至18 - 20mmol/L以下。主要是近端肾小管对碳酸氢根的转运体功能出现问题，比如钠 - 氢交换体或者碳酸氢根载体异常。
有啥临床表现
Ⅰ型肾小管酸中毒： 患者会有多尿、烦渴的症状，这是因为尿液浓缩功能障碍导致。还可能出现低钾血症相关表现，如肌肉无力、周期性瘫痪等。长期患病还可能引起骨病，像骨质疏松、骨软化等，儿童患者可能会影响生长发育。Ⅱ型肾小管酸中毒： 除了有生长发育迟缓（儿童多见）、营养不良等表现外，也会有低钾血症相关症状，如乏力等，但一般酸中毒症状相对Ⅰ型稍轻，因为部分碳酸氢根可以在远端肾小管代偿性重吸收一部分。
怎么诊断鉴别
实验室检查： 对于Ⅰ型肾小管酸中毒，血液检查会发现高氯性代谢性酸中毒，血钾降低，尿液pH值大于5.5；对于Ⅱ型肾小管酸中毒，血液同样是高氯性代谢性酸中毒，血钾降低，但尿液中碳酸氢根含量增加。还可以进行碳酸氢根重吸收试验等特殊检查来进一步明确分型。鉴别诊断： 需要与其他原因引起的代谢性酸中毒相鉴别，比如呼吸性酸中毒代偿后的代谢改变，或者其他肾脏疾病、内分泌疾病等导致的酸中毒。例如糖尿病酮症酸中毒，其有血糖升高等特征表现，与肾小管酸中毒的酸碱失衡特点不同。
怎么治疗干预
Ⅰ型肾小管酸中毒： 主要是纠正酸中毒，补充碱性药物，常用的有枸橼酸合剂等，同时要补充钾盐纠正低钾血症。对于有骨病的患者，可能还需要补充维生素D等治疗。Ⅱ型肾小管酸中毒： 同样需要纠正酸中毒，补充碱性药物，但是因为近端肾小管重吸收问题，可能需要较大剂量的碱性药物。如果是由其他基础疾病引起的，需要积极治疗原发病。例如一些药物引起的近端肾小管酸中毒，停用相关药物后可能会有所改善。