多系统神经萎缩(MSA)是一种成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,其特点如下:
一、生存时间:从首发症状确诊到死亡,生存时间约为1至18年不等,中位时间是6至10年,差异较大,与亚型及照护情况有关。
1.从发病到残疾里程碑的中位时间:发生自主神经功能障碍为2.5年;需要使用助行器是3年;受限于轮椅代步是3.5至5年;卧床不起状态是5至8年。
2.从发病至死亡的中位时间:6至10年。
二、存活差异:有些患者症状出现后可存活15年甚至更长时间,尤其是40岁前发病(即青年发病型MSA)的患者生存期比通常报道的更长。
三、危险因素:在不同研究中,生存期较短的危险因素包括诊断为震颤麻痹型MSA(即MSA-P)、膀胱排空不完全、发病年龄较大、早期或严重自主神经功能衰竭、喘鸣早发、女性、从发病到首次残疾临床里程碑出现的时间较短(如经常摔倒、认知功能障碍、莫名其妙的言语、严重吞咽困难、依赖轮椅、需要使用尿管)。
总结概况提示:多系统神经萎缩(MSA)是一种复杂的神经系统疾病,生存时间有较大差异,且存在一些影响生存期的危险因素,其中青年发病型患者生存期相对更长。
