多发性神经纤维瘤可治,多对症治疗但难根治。这是常染色体显性遗传疾病,可能与长期接触有害化学物质、放射线或过度吸烟饮酒等有关,特点是多系统、多器官受累,中枢神经系统表现最明显。分两型:NFI型有皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样皮肤肿瘤,常伴多种畸形和其他病,如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤、眼的虹膜结节等,且与恶性变倾向有关;NFII型是中枢型,明显特点是双侧听神经神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根神经鞘瘤,患者皮肤改变少。可根据典型临床表现、CT、MR表现等确诊。治疗上,疼痛严重时可用双氯芬酸钠缓释片、布洛芬片等,较大肿瘤可手术切除,较小肿瘤可不处理。
一、多发性神经纤维瘤:
1.定义:可治疗,但难以根治的常染色体显性遗传疾病。
2.病因:可能与长期接触有害化学物质、放射线、过度吸烟饮酒等有关。
3.特点:多系统、多器官受累,中枢神经系统受累明显。
二、多发性神经纤维瘤的类型:
1.NFI型:
(1)症状:皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样皮肤肿瘤。
(2)伴随症状:脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤、眼的虹膜结节等。
(3)与恶性变的关系:有关。
2.NFII型:
(1)特点:双侧听神经神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根神经鞘瘤。
(2)皮肤改变:少。
三、诊断方法:根据典型临床表现、CT、MR表现等。
四、治疗方法:
1.药物治疗:疼痛严重时用双氯芬酸钠缓释片、布洛芬片等。
2.手术治疗:较大肿瘤可手术切除,较小肿瘤可不处理。
总之,多发性神经纤维瘤的治疗主要根据症状进行,且难以彻底治愈,了解其类型、诊断方法等对于疾病的诊治很重要。