血友病主要是因遗传因素导致凝血因子缺乏引起的出血性疾病,患者会有不同程度的出血表现。一般来说,血友病常见的症状有以下这些。
出血部位及表现
皮肤黏膜出血:
皮下血肿: 这是比较常见的,由于皮下组织血管丰富,当凝血因子缺乏时,轻微碰撞就可能导致皮下出血形成血肿,常常表现为皮肤下出现青紫色的肿块,大小不一,小的可能如黄豆粒,大的能有鸡蛋大小。鼻黏膜出血: 患者可能会频繁出现鼻出血,而且出血相对较难止住,有时候需要较长时间按压才能止血。
关节出血:
膝关节出血: 最为多见,出血时会导致关节肿胀、疼痛,活动受限。发病初期关节会明显肿胀,皮肤温度可能升高,患者无法正常屈伸膝关节,走路会受到极大影响。如果反复出现膝关节出血,还可能导致关节畸形,影响正常的行走功能,严重影响生活质量。肘关节出血: 也较为常见,出血后肘关节会肿胀,弯曲和伸展困难,患者会因为疼痛而不敢活动肘关节,长期的肘关节出血也可能引发关节的变形。
肌肉出血及深部组织出血:
肌肉血肿: 肌肉内出血会形成血肿,比如腿部肌肉出血,会感觉到肌肉部位肿胀、疼痛,触摸时能感觉到硬块。严重的肌肉出血可能会压迫周围神经,导致相应部位出现麻木、无力等症状。内脏出血: 虽然相对少见,但也可能发生,比如消化道出血时会出现呕血、黑便等症状;泌尿系统出血时会有血尿的表现。内脏出血如果不及时处理,可能会危及生命。
不同类型血友病的症状特点
血友病
A:是最常见的类型,主要是由于凝血因子Ⅷ缺乏引起。患者的出血症状轻重与凝血因子Ⅷ活性水平有关。活性水平较重缺乏时,自幼就可能出现频繁的出血症状,除了上述的皮肤黏膜、关节、肌肉出血外,还可能有口腔出血等情况,严重影响儿童的生长发育。
血友病B:
由凝血因子Ⅸ缺乏导致,其出血表现与血友病A类似,但一般出血症状相对血友病A稍轻一些,不过也会出现关节、肌肉等部位的反复出血情况。
出血的严重程度与频率
轻度血友病: 凝血因子活性水平在5%~40%之间,出血症状相对较轻,一般在严重创伤或手术后才会出现出血不止的情况,平时可能偶尔有关节出血,但频率不高。中度血友病: 凝血因子活性水平在1%~5%之间,会有自发性出血的情况,比如轻微碰撞后就可能出现皮下血肿,关节出血的频率也有所增加,大概每月可能会有1~2次关节出血。重度血友病: 凝血因子活性水平小于1%,自发性出血频繁,几乎每月都会有关节出血,而且会反复出现,很容易导致关节畸形,同时肌肉出血、内脏出血等情况也较为常见,严重影响患者的身体健康和生活能力。
