胆总管囊肿是一种较为少见的胆道畸形，发病率约为1/15000~1/20000。
病因是什么
胆总管囊肿的病因尚未完全明确，一般认为与先天性发育异常有关，胚胎期胆管发育过程中，胆管壁的肌层和弹力纤维发育不良，导致胆管壁薄弱，在胆管内压力增高的情况下，胆管扩张形成囊肿。另外，胰胆管合流异常也是重要因素，正常情况下胰管和胆管在十二指肠壁内分别开口，若胰胆管合流异常，胰液反流入胆管，长期刺激胆管，可引起胆管扩张形成囊肿。
有哪些常见症状
腹部包块： 多在右上腹可触及圆形或椭圆形肿块，表面光滑，有的患儿包块有囊性感，大小不一，小的如核桃，大的可占据整个右上腹甚至全腹。腹痛： 患儿可出现反复发作的上腹部或右上腹隐痛、胀痛或绞痛。疼痛程度不一，部分患儿疼痛发作时可伴有恶心、呕吐等症状。黄疸： 部分患儿会出现黄疸，表现为皮肤和巩膜发黄，这是因为胆总管囊肿导致胆管梗阻，胆汁排出不畅，胆红素反流入血引起。一般黄疸程度可轻可重，发作具有间歇性。
如何诊断该病
超声检查： 是首选的检查方法，可发现胆管扩张的部位、范围及程度等情况。超声下能清晰看到胆总管呈囊状、梭状或柱状扩张，同时可观察胆囊、胰腺等情况。一般来说，超声检查准确率较高，而且操作简便、无创伤。CT检查： 能更清楚地显示胆总管囊肿的形态、大小以及与周围组织的关系，对于判断囊肿的范围、是否合并其他胆道畸形等有重要价值。通过CT扫描，可以明确囊肿是单发还是多发，以及周围脏器有无受压等情况。磁共振胰胆管造影（MRCP）： 能清晰显示胰胆管系统的解剖结构，对于胰胆管合流异常的诊断有独特优势，可准确判断胰胆管合流的情况，对胆总管囊肿的诊断和分型提供重要依据，而且是无创检查，对患儿影响小。