吉兰巴雷综合征是什么

吉兰巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病,通常在感染等诱因后1~4周内发病。

病因是什么

感染因素: 约60%的患者在发病前有巨细胞病毒、EB病毒、空肠弯曲菌等感染史。比如空肠弯曲菌感染后,其菌体成分与周围神经组分相似,人体免疫系统会错误攻击周围神经,引发吉兰巴雷综合征。免疫因素: 自身免疫系统失调,导致免疫系统攻击周围神经的髓鞘等结构,影响神经传导。

有哪些临床表现

运动障碍: 多数患者首发症状是肢体对称性无力,从双下肢开始,逐渐向上发展,严重时可累及呼吸肌,导致呼吸困难。一般在数天至2周达到高峰。感觉异常: 患者常出现肢体麻木、刺痛、烧灼感等感觉异常,有的还会有手套、袜套样感觉减退。脑神经受累: 部分患者会出现脑神经麻痹,常见的是面神经受累,表现为面瘫,出现口角歪斜、闭眼不全等;还可能有吞咽困难、声音嘶哑等后组脑神经受累表现。

如何诊断该病

神经电生理检查: 发病2~4周后做神经传导速度检查,可见运动神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、F波异常等。神经活检也有一定诊断价值,可见神经纤维脱髓鞘及单核细胞浸润等改变。脑脊液检查: 发病1~2周后,多数患者会出现脑脊液蛋白 - 细胞分离现象,即蛋白含量升高,而细胞数正常。这是吉兰巴雷综合征的典型脑脊液改变之一。