低血钾周期性麻痹症是一种常染色体显性遗传疾病,临床主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,通常伴有血钾含量改变。以下是关于低血钾周期性麻痹症的一些医疗和健康相关问题的解
答:
1.病因:
部分病例有家族史,常染色体显性遗传。
甲亢性周期性瘫痪,在我国较多见,青年男性多见,与钾代谢无关,甲亢控制后,周期性瘫痪可消失。
肾性周期性瘫痪,罕见,常染色体显性遗传,多见于10岁前,常于清晨或半夜醒来时发现肢体无力或瘫痪,补充钾盐后能迅速缓解。
其他,如原发性醛固酮增多症、Bartter综合征、糖皮质激素缺乏、大量输入库存血等。
2.症状:
常于夜间或清晨醒来,四肢或部分肌肉瘫痪,下肢重于上肢,近端重于远端,可为双侧对称或仅一侧,个别肌群如咀嚼肌、面肌、膈肌、肋间肌、腹肌、膀胱肌、提睾肌等亦可受累。
一般下肢瘫痪1~2日可恢复,上肢需数天或数周,个别累及呼吸肌者可致死亡。
部分患者可有肌肉疼痛、肌肉强直、肌肉压痛、肌肉萎缩。
发作时可伴有血清钾降低、心电图改变。
3.检查:
血钾测定:发作时血清钾降低,常低于3.5mmol/L。
心电图检查:可出现低钾性改变。
甲状腺功能检查:排除甲亢性周期性瘫痪。
基因检测:明确诊断。
4.治疗:
发作时可口服或静脉补钾,氯化钾或门冬氨酸钾镁。
平时可口服氯化钾,预防发作。
避免诱因,如过度劳累、剧烈运动、寒冷、高碳水化合物饮食、酗酒、精神刺激等。
积极治疗原发病,如甲亢、原发性醛固酮增多症等。
5.预后:
部分患者可自行缓解。
部分患者可反复发作,影响生活和工作。
严重者可导致呼吸肌麻痹、心律失常,甚至死亡。
6.注意事项:
避免剧烈运动、过度劳累、寒冷、高碳水化合物饮食、酗酒等诱因。
发作时及时就医,补钾治疗。
定期复查血钾,调整治疗方案。
如有家族史,应定期体检,及时发现问题。
