肺间质纤维化的治疗需综合多方面措施，目前常用的治疗药物包括吡非尼酮和尼达尼布等。吡非尼酮是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，可延缓特发性肺间质纤维化患者FVC（用力肺活量）下降的趋势，一般推荐剂量为每次200mg，每日3次，随餐服用。尼达尼布是一种多受体酪氨酸激酶和非受体酪氨酸激酶抑制剂，能抑制血小板衍生生长因子受体、成纤维细胞生长因子受体和血管内皮生长因子受体等多种受体酪氨酸激酶，减缓肺功能下降速度，推荐剂量为每次150mg，每日两次，间隔约12小时与食物同服。
药物治疗方面
糖皮质激素： 对于部分早期患者可能会使用，如泼尼松等，一般起始剂量为0.5mg/(kg·d)，服用数周后逐渐减量。但长期使用可能会有较多副作用，如骨质疏松、感染风险增加等。免疫抑制剂： 像环磷酰胺等，可与糖皮质激素联合使用，起到协同治疗作用，但使用过程中需密切监测血常规、肝肾功能等指标，因为这类药物可能会引起骨髓抑制、肝损伤等不良反应。
氧疗手段
如果患者存在低氧血症，即血氧饱和度低于90%，就需要进行氧疗。可以通过鼻导管吸氧，流量一般为1-3L/min，来提高血氧饱和度，改善患者的缺氧症状。对于一些严重的慢性低氧血症患者，可能需要长期家庭氧疗，每天吸氧时间最好不少于15小时。
肺康复治疗
呼吸训练： 包括腹式呼吸和缩唇呼吸。腹式呼吸是让患者平卧，双手放在腹部，吸气时腹部隆起，呼气时腹部下陷，每次训练10-15分钟，每天3-4次。缩唇呼吸是患者闭嘴经鼻吸气，然后缩唇缓慢呼气，呼气时间是吸气时间的2倍，每次练习10分钟左右，每天进行数次，有助于改善肺通气功能。运动锻炼： 可以进行适度的有氧运动，如散步、太极拳等。散步从每次10-15分钟开始，逐渐增加到每次30分钟左右，每周3-5次。运动能提高患者的心肺功能，增强身体耐力，但要注意运动强度应循序渐进，避免过度劳累。
肺移植治疗
对于终末期肺间质纤维化患者，肺移植是一种有效的治疗手段。一般来说，当患者的FVC小于预计值的30%，6分钟步行距离小于150米等情况时，符合肺移植的适应证。但肺移植面临供体短缺、手术风险以及术后免疫排斥等问题，不过对于部分病情严重且其他治疗无效的患者，肺移植能显著提高其生活质量和生存率。