帕金森病是一种常见的中老年神经系统退行性疾病,全球65岁以上人群中帕金森病的患病率约为1.7%。
主要发病机制
多巴胺能神经元退变:脑部中脑部位有一群叫做黑质多巴胺能的神经元,它们会产生多巴胺这种神经递质。帕金森病患者的这些神经元会慢慢退变死亡,导致多巴胺分泌减少。当多巴胺含量减少到正常量的50%以下时,就会出现相关症状。α-突触核蛋白聚集:患者脑内会出现α-突触核蛋白异常聚集形成的路易小体,这会进一步影响神经元的正常功能,加速多巴胺能神经元的损伤和死亡。
常见症状表现
运动症状:最典型的有静止性震颤,多从一侧手部开始,表现为拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”动作,静止时明显,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失;肌强直,患者肢体变得僵硬,活动起来不灵活;运动迟缓,表现为动作缓慢,如穿衣、系纽扣等动作比以前明显变慢,面部表情减少,眨眼次数减少等;姿势平衡障碍,晚期患者容易出现跌倒,行走时呈慌张步态等。非运动症状:包括嗅觉减退,很多患者早期会发现自己闻不到味道了;睡眠障碍,如失眠、多梦、睡眠中大喊大叫、肢体舞动等;自主神经功能障碍,可出现便秘、尿频、尿急、多汗、体位性低血压等;精神症状,如抑郁、焦虑、认知障碍等,严重时可能出现幻觉等。
诊断方法
临床表现评估:医生会详细询问患者的症状表现、发病过程等。比如患者是否有上述的运动和非运动症状,症状出现的先后顺序等。神经系统查体:医生会对患者进行神经系统检查,观察患者的肢体运动、肌张力、姿势反射等情况。例如检查患者的肢体震颤情况,是静止性还是动作性震颤,检查肌强直时会做屈伸患者肢体的检查,感受阻力等。影像学检查:常用头颅磁共振成像(MRI)来排除其他脑部疾病导致的类似症状,同时可以结合单光子发射计算机断层扫描(SPECT)或正电子发射断层扫描(PET)检查,观察脑内多巴胺转运体的功能等情况,辅助诊断帕金森病。
治疗方式选择
药物治疗:常用的药物有多巴胺替代剂,如左旋多巴制剂,它可以补充脑内缺乏的多巴胺;多巴胺受体激动剂,像普拉克索等,能直接刺激多巴胺受体发挥作用;还有抗胆碱能药物,如苯海索,可用于缓解震颤症状,但对老年患者可能有认知方面的副作用需要注意;单胺氧化酶B抑制剂,如司来吉兰等,能抑制多巴胺的分解,增加脑内多巴胺含量。手术治疗:对于药物治疗效果不佳、出现严重运动并发症的患者,可以考虑手术治疗,如脑深部电刺激术(DBS),通过植入电极刺激脑内特定区域,调节神经信号传导,改善运动症状。康复治疗:包括运动康复,如进行平衡训练、步态训练等,有助于改善患者的姿势平衡和行走能力;还有作业疗法,通过让患者参与一些日常的手工操作等活动,提高生活自理能力等。
