耳硬化症是一种常见的内耳疾病，其特征较为明显。约有10%-20%的白种人会受耳硬化症影响，它多在15-45岁之间发病，女性相对多见。
听力下降特征
渐进性听力减退： 这是耳硬化症最典型的表现之一。通常是单侧耳朵先出现症状，然后逐渐累及另一侧。一开始可能只是轻微的听力下降，不易被察觉，随着病情进展，听力会慢慢变重，一般数月到数年时间听力会明显减退。比如有的患者刚开始能听到小声说话，但逐渐就需要别人大声说话才能听清。气导下降，骨导正常或相对正常： 通过听力检查可以发现，气导听力曲线呈下降趋势，而骨导听力基本正常或者相对正常，这是耳硬化症听力下降的一个重要特征性表现。
耳鸣特征
耳鸣表现： 部分患者会伴有耳鸣症状。耳鸣的声音多样，有的像嗡嗡声，有的像嘶嘶声等。耳鸣可能是持续性的，也可能是间歇性的。大约有1/3的耳硬化症患者会出现耳鸣，而且耳鸣的出现时间可能早于听力下降，也可能与听力下降同时出现。
眩晕特征
眩晕情况： 少数患者在疾病进展过程中可能会出现眩晕。这种眩晕一般比较轻微，多是在头部活动时或者内耳受到刺激后出现短暂的眩晕感，持续时间较短，一般不会超过数分钟。不过并不是所有耳硬化症患者都会出现眩晕，只有少数人会有这种表现。