卵巢畸胎瘤的病因目前尚未完全明确，一般认为可能与以下因素有关。首先，生殖细胞异常分化是一个可能的原因，在胚胎发育过程中，某些具有多向分化潜能的生殖细胞迷离异位，停留在卵巢等部位，就有可能逐渐分化形成畸胎瘤，这类情况在临床上较为常见。
遗传因素相关情况
部分遗传综合征关联： 有一些罕见的遗传综合征可能与卵巢畸胎瘤的发生存在关联。比如，皮-杰综合征（Peutz-Jeghers syndrome）患者发生卵巢畸胎瘤的风险可能会有所增加，但这种情况相对比较少见，大约在特定遗传综合征患者中的发生率有一定统计数据，但整体比例不高。
胚胎发育时期因素
原始生殖细胞异位： 在胚胎发育早期，原始生殖细胞的迁移过程出现异常，导致部分原始生殖细胞没有到达正常的生殖嵴部位，而是停留在了卵巢等其他部位。这些异位的原始生殖细胞在后续的发育过程中，有可能分化形成畸胎瘤。通常认为这种胚胎发育时期的异常是一个重要的内在因素，不过具体的发生机制还在进一步研究中。
内分泌因素影响
激素水平波动： 内分泌激素的异常波动可能对卵巢畸胎瘤的发生有一定影响。例如，雌激素水平的异常变化，可能会刺激卵巢内一些异常分化的细胞增殖，从而增加畸胎瘤形成的风险。不过目前关于内分泌因素与卵巢畸胎瘤确切的关联机制还不是非常清晰，需要更多的研究来明确其中的具体联系。而且一般来说，内分泌因素导致卵巢畸胎瘤的情况相对不是最主要的病因，但也是需要考虑的一个方面。