肺隔离症是一种先天性肺发育异常，其临床表现多样。约有40%~60%的肺隔离症患者可能在儿童期或青少年期出现症状，常见的临床表现主要体现在以下几方面。
呼吸系统表现
反复肺部感染： 这是比较常见的表现之一。由于隔离肺组织与正常支气管树不相通或交通不畅，容易滋生细菌等病原体。患者可能会反复出现咳嗽、咳痰，有的还伴有发热。比如有的患者会持续咳嗽2周以上不缓解，并且痰量较多，如果合并细菌感染，痰可能呈脓性。呼吸困难： 当隔离肺病变范围较大时，会影响肺的正常通气功能，导致患者出现呼吸困难。轻度的可能只是活动后气短，严重的则会在静息状态下也有明显的呼吸困难，表现为呼吸急促，甚至口唇发紫。
胸部体征表现
胸部听诊异常： 医生进行胸部听诊时，可能会发现病变部位呼吸音减弱，或者可闻及湿性啰音。如果有肺部感染，湿性啰音会比较明显，就像听到水泡破裂的声音一样。胸部叩诊异常： 胸部叩诊时，病变区域可能呈浊音或实音。因为病变组织与正常肺组织不同，密度等有差异，所以叩诊音会有改变。
全身表现
反复咯血： 部分肺隔离症患者会出现反复咯血的情况。少量咯血时可能仅表现为痰中带血，量较多时则会有明显的咯血症状，严重的大咯血可能会危及生命。一般来说，咯血可能间隔一段时间就会出现一次。体重下降： 如果患者反复出现肺部感染等情况，身体消耗增加，可能会出现体重下降。比如在几个月内体重下降5公斤以上，同时可能伴有乏力等全身不适症状。