外阴平滑肌肉瘤的严重程度需综合多方面因素判断。一般来说，外阴平滑肌肉瘤相对较为严重，其预后与肿瘤的分期等密切相关，早期发现并积极治疗预后相对较好，晚期则预后较差。
肿瘤分期情况
早期外阴平滑肌肉瘤：早期外阴平滑肌肉瘤病灶较局限，若能及时通过手术等方式切除，患者有较大机会获得较好的预后，5年生存率相对较高。例如，一些处于Ⅰ期的外阴平滑肌肉瘤患者，经过规范治疗后，5年生存率可能在60% - 80%左右。中晚期外阴平滑肌肉瘤：中晚期外阴平滑肌肉瘤容易出现局部复发和远处转移。当发生远处转移时，如转移至肺部等重要脏器，会严重影响患者的生存质量和生存期。晚期患者的5年生存率会明显降低，可能低于30%。
治疗方式及影响
手术治疗方面：外阴平滑肌肉瘤手术范围较大，若肿瘤较大或分期较晚，可能需要行外阴广泛切除术及双侧腹股沟淋巴结清扫术等。手术创伤较大，会对患者的身体造成一定影响，术后恢复也需要一定时间，且术后复发风险相对较高。辅助治疗影响：对于中晚期患者，常需要辅助放疗、化疗等。放疗可能会引起局部皮肤反应、肠道反应等不适；化疗则可能导致患者出现恶心、呕吐、骨髓抑制等不良反应，影响患者的身体状况和生活质量。
预后相关因素
肿瘤分化程度：肿瘤细胞分化程度越低，恶性程度越高，预后越差。高分化的外阴平滑肌肉瘤相对生长缓慢，侵袭性较低；而低分化的外阴平滑肌肉瘤侵袭性强，容易复发和转移。患者自身状况：患者的年龄、身体一般状况等也会影响预后。年轻、身体状况较好的患者相对更能耐受手术及后续的辅助治疗，预后可能相对较好；而年龄较大、身体状况较差的患者，耐受性较差，预后可能受到一定影响。