薄基底膜肾病较为可怕。
薄基底膜肾病也被称为家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征、家族性复发性血尿综合征,其临床特点为反复血尿、肾功能正常以及存在阳性家族史,病理特点是肾小球基底膜变薄。本病通常呈现家族性,很可能是常染色体显性遗传病变。其唯一的组织病理学发现为肾小球基底膜呈现弥漫性变薄,正常基底膜的宽度是300至400纳米,而在本病中仅为150至225纳米。多数患者没有症状,只是在因其他目的进行检查时才发现存在镜下血尿,没有或仅有轻度蛋白尿且肾功能正常。偶尔会以蛋白尿或肉眼血尿作为初发症状,非常罕见有类似于IgA肾病那样的反复腰痛情况。由于早期组织学较为相近,薄基底膜肾病可能很难与遗传性肾炎进行鉴别。在X连锁遗传的肾炎患者中,不存在父子之间的遗传,薄基底膜肾病患者也没有典型的肾外表现或明显的肾功能衰竭家族史。
总结概况提示:薄基底膜肾病有其特定的名称、临床与病理特点,具有家族性,且与其他肾病存在鉴别要点。
