甲型血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。目前,甲型血友病主要通过替代治疗、预防治疗等方法进行治疗。
1.替代治疗:
输血浆:为轻型血友病A和血友病B的首选治疗方法。
冷沉淀:冷沉淀中含有Ⅷ因子,故适用于轻型和中型甲型血友病患者。
凝血酶原复合物浓缩剂:适用于血友病B患者。
重组FⅧ制剂:为目前治疗血友病A最有效的药物。
2.预防治疗:在出血前即开始替代治疗,维持FⅧ活性水平在30%以上,可减少关节畸形的发生,预防治疗开始得越早,效果越好。
3.其他治疗:
去氨加压素:为一种人工合成的加压素类似物,有促进内皮释放FⅧ:C的作用,适用于轻型和中型甲型血友病患者。
达那唑:可减少出血次数,适用于各型甲型血友病患者。
此外,甲型血友病患者在日常生活中应注意避免创伤或黏膜出血,避免剧烈运动,避免服用阿司匹林等影响血小板功能的药物。同时,应定期到医院进行检查,以便及时调整治疗方案。
