原发性骨髓纤维化是一种骨髓增殖性肿瘤，存在以下特点：
一、病因不明。
二、纤维组织异常增生取代正常骨髓造血组织致骨髓造血功能异常，患者主要表现为贫血、出血、肝脾肿大等。
三、根据WHO诊断标准可分为纤维化前期和明显纤维化两个阶段，预后差。
四、治疗方面，异基因造血干细胞移植是唯一可治愈的方法，但术后1年死亡率高，需权衡风险选择；除移植外，还需对症治疗缓解症状、提高生活质量，具体包括：(1)使用雄激素、维生素B6、重组人促红细胞生成素等改善贫血；(2)使用芦可替尼、羟基脲、白消安等缩小脾脏，改善骨髓纤维化。
总结概况提示：原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤，病因不明，有特定症状和诊断阶段划分，治疗方法包括异基因造血干细胞移植和对症治疗，各有特点和需注意之处。