小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的治疗方法主要有手术治疗和对症治疗。
手术治疗的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干及脊髓神经的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状。对于小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的患者，如果存在脑积水，可行脑脊液分流术；如果存在脊髓空洞，可行空洞蛛网膜下腔分流术或空洞切开引流术。
对症治疗主要针对患者的神经功能障碍进行治疗，如疼痛者给予止痛治疗，吞咽困难者给予鼻饲饮食，呼吸困难者给予辅助呼吸等。
小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症是一种先天性发育异常疾病，病因尚不明确，可能与胚胎发育过程中神经管闭合不全有关。小脑扁桃体下疝会导致第四脑室疝入椎管内，从而压迫脊髓和脑干，引起一系列症状。脊髓空洞则是由于脊髓中央管扩张，脑脊液积聚在空洞内，导致脊髓受损。