干蚕豆

干蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

病因:

发病原因是由于G-6-PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。

常见于有G-6-PD缺乏的儿童,食入蚕豆后发病,每年的4月至5月发病最多。

感染、服用某些氧化性药物、蚕豆等因素均可诱发本病。

症状:

潜伏期1-2天,最长9天。

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3天左右。

贫血程度和症状大多很严重。

严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时,可于1-2天内死亡。

治疗方法:

立即停止吃蚕豆,多饮水或静脉输注生理盐水,以维持有效血容量,纠正水、电解质和酸碱平衡失衡。

贫血严重者可输红细胞,纠正低血糖、电解质紊乱。

药物治疗:如纠正酸中毒、保肝、防治急性肾功能衰竭等。

有G-6-PD缺乏者,应避免食用蚕豆及其制品,忌服有氧化特性的药物。

预防:

有家族史者,尤其是4岁以下者,应禁食蚕豆,并避免接触蚕豆花粉。

禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。

禁止使用的药物:乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑砜、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等。

慎用的药物:扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等。