nelson综合症名词解释

Nelson综合征是一种由于长期使用大剂量外源性促肾上腺皮质激素(ACTH)抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴,导致双侧肾上腺皮质萎缩、分泌功能减退的疾病。

病因:

1.长期大量使用外源性ACTH:如治疗婴儿痉挛症、慢性喘息性支气管炎等疾病时,使用了大剂量的ACTH,可导致双侧肾上腺皮质束状带及网状带细胞萎缩、出血、纤维化,分泌功能减退。

2.下丘脑或垂体肿瘤:下丘脑或垂体的分泌促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)或促肾上腺皮质激素(ACTH)的肿瘤,可自主性分泌ACTH,导致双侧肾上腺皮质增生、分泌功能亢进,长期如此可导致肾上腺皮质萎缩、分泌功能减退,出现Nelson综合征。

症状:

1.皮肤黏膜色素沉着:为特征性表现,多分布在乳晕、外生殖器、肛门周围、指(趾)甲根部、瘢痕等处,颜色为暗褐色或淡褐色。

2.肾上腺皮质功能减退:出现乏力、倦怠、食欲减退、恶心、体重减轻、血压降低等症状。

3.垂体肿瘤压迫症状:可出现头痛、视野缺损、视力下降、闭经、泌乳、阳痿等症状。

治疗:

1.去除病因:如停用外源性ACTH、治疗下丘脑或垂体肿瘤等。

2.补充肾上腺皮质激素:如氢化可的松、泼尼松等,替代治疗剂量应个体化,根据年龄、体重、身体状况等因素调整。

3.对症治疗:如出现皮肤黏膜色素沉着,可使用脱色剂减轻症状;出现垂体肿瘤压迫症状,可手术治疗或放疗。

总之,Nelson综合征是一种可治疗的疾病,早期诊断、早期治疗,可改善预后。