脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加,脑室系统扩大或蛛网膜下腔扩大的一种病症。其病因众多,常见的有以下几类:
1.先天畸形:如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂,小脑扁桃体下疝等。
2.感染:胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制,增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
3.出血:颅内出血后引起的纤维增生,产伤颅内出血吸收不良等。
4.肿瘤:可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近,或脉络丛乳头状瘤。
5.其他:某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。
脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm,本症则为其2-3倍,头颅呈圆形,额部前突,头穹窿部异常增大,前囟扩大隆起,颅缝哆开,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现“破壶声”征,颞额部呈现怒张的静脉,眼球下旋,上巩膜时常暴露(日落征)。患儿精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、呕吐、抽搐、斜视,眼球震颤,语言障碍,肢体瘫痪,共济失调,行走困难,及智力发育不全等。
脑积水的治疗可分为非手术治疗和手术治疗两种方式。非手术治疗适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出,其方法有:
1.应用利尿剂,如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。
2.经前囟或腰椎反复穿刺放液。
手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,也可以进行手术治疗,但手术疗效不佳。手术治疗脑积水的方法主要有以下几种:
1.侧脑室-腹腔分流术:是目前国内外治疗脑积水最常用的方法。它是通过分流装置将脑室内的脑脊液引流到腹腔中,被腹腔吸收。
2.第三脑室底造瘘术:适用于非交通性脑积水,梗阻部位在第三脑室底者,可在内镜下通过电凝或烧灼的方法打通梗阻。
3.神经内镜下导水管重建术:对于导水管狭窄或闭锁的脑积水,可以通过神经内镜将狭窄或闭锁的部位切开或扩张。
脑积水的预后与病因、病情的轻重、治疗是否及时等因素有关。一般来说,早期诊断和治疗可以提高治愈率,减少并发症的发生。
